No es la primera vez que hablamos de patologías de la sangre que se consideran un cáncer hematológico. Las neoplasias mieloproliferativas, de las que hemos hablado en este blog, estarían incluidas en este grupo.
La leucemia es el representante más conocido de estas enfermedades. La leucemia es un cáncer de la sangre.
La leucemia es una enfermedad de la médula ósea que provoca una producción anormal de leucocitos. Dependiendo de la célula precursora del leucocito que se vea afectada, otras líneas celulares que produce la médula ósea pueden verse afectadas.
Imaginadlo como una fábrica que construye distintas células del organismo. Cuanto más alto se encuentre en la cadena de producción el error, más recursos y espacio le estará quitando a la creación de las otras células.
No solo hay un exceso de leucocitos, sino que también hay un déficit del resto de células sanguíneas.
Muchas veces estas células sintetizadas masivamente son formas inmaduras y/o alteradas, por lo que el paciente, irónicamente, tiene carencia de leucocitos funcionales.
Además, como en otros cánceres, existe el riesgo de que las células anómalas se desplacen y alcancen otros órganos del cuerpo. El problema se multiplica.
¿Producción anormal de qué?
De leucocitos, llamados coloquialmente glóbulos blancos. Vamos a dar muchos nombres, no hace falta que los memoricéis, no habrá examen.
Se trata de un grupo heterogéneo de células producidas en la médula ósea que participan, y son, la principal fuerza del sistema inmunitario. Se dividen en cinco tipos celulares. A su vez, se pueden dividir en granulocitos y agranulocitos (carecen de gránulos específicos y tienen el núcleo más grande).
Todos los leucocitos vendrían de un precursor común, compartido también con plaquetas y glóbulos rojos.
Si bajamos por la línea de producción, los granulocitos comparten otro precursor común, el mieloblasto. Hay tres granulocitos finales: basófilos, neutrófilos y eosinófilos. Los nombres vienen por el tipo de colorante que les tiñe en microscopia: colorantes básicos, que no se tiñen, y colorantes ácidos como la eosina, respectivamente.
Entre los agranulocitos, hay dos, pero estos no comparten precursor, cada uno tiene el suyo propio:
- Los monocitos, que cuando salen de la sangre y llegan a los tejidos se convierten en macrófagos. Estas grandes células son conocidas por su capacidad de fagocitar todo lo que consideren un problema para el organismo.
- Los linfocitos, que a su vez se dividen en Natural Killer (NK) y linfocitos B y T. Los linfocitos B maduran a las células plasmáticas, o plasmocitos, que son las productoras de anticuerpos.
Por su linaje, a veces también se clasifican en linfoides, que serían las NK y los linfocitos, y mieloides, que agruparía a todas las demás.
Dato curioso: gracias a sus funciones y variedad, los leucocitos son el único grupo celular que se encuentra en todos los tejidos del cuerpo humano.
Volvamos a la leucemia
Vale, ahora qué sabemos que células son las problemáticas, regresemos a la patología propiamente.
La clasificación de la enfermedad se hace por la gravedad de la patología o por el grupo celular afectado:
- Por gravedad: aguda y crónica. En la leucemia aguda, el avance de la enfermedad es muy rápido. Los pacientes suelen presentar gran cantidad de células inmaduras en la sangre, y algunas células maduras previas a la patología, pero sin células de pasos intermedios de la maduración. En la crónica, el progreso de la enfermedad es durante meses y años, con células maduras (aunque anómalas).
- Por grupo celular. Lo normal es clasificarlas en linfoides o mieloides, según la célula (o células) afectada.
Se combinan ambas clasificaciones para la terminología de la enfermedad. Si la llamamos leucemia linfocítica crónica, damos a entender que esa leucemia es crónica y del linaje linfoide.
Las formas agudas son más frecuentes en niños, y las crónicas en adultos.
Se calcula que hay unos 14 casos nuevos anuales por cada 100.000 habitantes, lo que representa entre el 2,5-3% de todos los casos de cáncer a nivel mundial. La mortalidad es similar, calculada en el 3% de todas las muertes por cáncer.
Los casos registrados han aumentado en las últimas décadas, relacionado con el aumento de la esperanza de vida. La franja de edad con más casos es entre 85 y 89 años.
Esto podría explicar parte de la incidencia mucho más alta, hasta un 150%, en países de ingresos altos frente a los de ingresos bajos, donde la esperanza de vida media es más baja.
La incidencia y la mortalidad son un 40% y un 50% más altas, respectivamente, en hombres que en mujeres. Puede deberse a que los principales factores de riesgo ambientales son más habituales en los varones, como son el sobrepeso, el tabaquismo, la inactividad y la hipercolesterolemia.
El descenso en la cantidad de células sanguíneas funcionales desencadena distintos síntomas de la leucemia, según el daño causado por la enfermedad. Hay problemas de coagulación, aumento en la cantidad y gravedad de las infecciones, anemia…
El diagnóstico se hace por análisis de sangre y conteo celular, aprovechando la producción alterada de leucocitos. Se confirma con exámenes de la médula ósea y los ganglios linfáticos.
Existen formas de leucemia donde no se detectan cantidades altas de leucocitos en sangre. Esto se debe a que quedan retenidos en la médula ósea, provocando daños. El examen de la médula es imprescindible.
Los tratamientos son los clásicos del cáncer. Quimioterapia, radioterapia, medicación para los síntomas…
Algunos casos requieren el trasplante de médula ósea. Es una patología con mucha variedad, y cada paciente requiere un tratamiento personalizado.
Ya, céntrate, ¿es hereditaria o no?
Es una patología compleja, así que es mejor hablar de predisposición que de herencia. Aunque no es heredable como tal, existe una predisposición genética demostrada con la leucemia. No hay leucemia hereditaria, pero si hay un riesgo hereditario de leucemia.
Las leucemias son provocadas, siempre, por cambios en el material genético de la célula. La clave es descubrir qué ha provocado esos cambios iniciales.
El cromosoma Filadelfia, que hemos mencionado de manera extensa en las neoplasias mieloproliferativas, se encuentra asociado especialmente a la leucemia mieloide crónica, y es considerado como factor de riesgo para otros tipos.
Otras patologías del ADN aumentan el riesgo de desarrollar leucemia. El síndrome de Down es un factor de riesgo para muchas formas agudas de leucemia, y lo mismo ocurre con las anemias de base genética.
Las mutaciones típicas del cáncer, como en oncogenes o genes supresores de tumores y vinculados al ciclo celular, son un peligro para las leucemias. De la misma manera, interaccionar con sustancias cancerígenas aumenta el riesgo. Este último factor es un probable responsable de la mayor incidencia en hombres que en mujeres.
Algunas mutaciones genéticas de la leucemia son en los genes TP53, cebpA, NRAS, AML, CLL, MDS… Sin embargo, dependiendo del gen, influye en distintas formas de la patología.
Se han registrado virus que son capaces de causar leucemia. No olvidemos que muchos virus interaccionan con el ADN celular al infectarla.
Existe un caso donde podríamos hablar de heredabilidad de la enfermedad, si queremos ser quisquillosos. Se han detectado casos de transmisión materno-filial, en los que el bebé adquiere la leucemia porque la madre ha sufrido la patología durante el embarazo.
Las leucemias son complejas y variedades, con una enorme cantidad de factores, tanto genéticos como ambientales, participando. Y el test genético de tellmeGen participa en ayudarte a adelantarte a la patología.
